Syndrome d'activation macrophagique dans les maladies inflammatoires de l'enfant

Abstract

Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique rare mais grave associé à un taux de morbidité et de mortalité important. Notre étude a porté sur 4 cas de SAM secondaire à AJIs hospitalisés et traités au sein du service de pédiatrie IV de l'HER. L'âge des patients était compris entre 1ans 8 mois et 8 ans avec un âge moyen e 5 ans et 3 mois , le sexe ratio était de 3 garcons pour 1 fille. Cliniquement : une fièvre était présente dans 100 % des cas ainsi qu'une altération de l'état général, un retard staturo-pondéral dans 2 cas, une SMG dans 50% , une HMG dans 25%, des ADP dans 75% , des signes pleuro-pulmonaires dans 75% , cutanées et hémorragiques dans 25% des cas. Sur le plan paraclinique : une bicytopénie dans 50% et pancytopénie dans 25% des cas avec une Hb< 11,5 g/dl chez tous les patients, thrombopénie <126000 et une leucopénie dans 1 seul cas Une hyperferritinémie ,hypertriglyceridémie et une hypofibrinogénémie dans tous les cas . Une cytolyse présente également dans 100 % des cas.50% ont présenté une hémophagocytose au medullogramme. Sur le plan thérapeutique : tous les patients ont bénéficié d'un traitement symptomatique ainsi qu'un traitement pathogénique sous forme de bolus de méthylprednisolone relayé par la prednisone . 2 patients ont bénéficié d'un traitement par la ciclosporine associée aux corticôides. Un traitement des facteurs déclenchant dans les 4 cas : biothérapie dans 2 cas ,traitement virale dans 1 cas ,éviction d'association d'AINS dans 1 cas . L'évolution a été bonne pour tous nos patients.