LES TUMEURS GERMINALES MALIGNES CÉRÉBRALES EXPÉRIENCE DE SERVICE D’HÉMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE DE RABAT

Abstract

Mots clés : tumeurs germinales malignes, cerveau, marqueurs tumoraux, chimiothérapie, radiothérapie. Objectifs : décrire et analyser les caractéristiques épidémiologiques, l’aspect clinique, et les particularités thérapeutiques et pronostiques des tumeurs germinales malignes cérébrales de l’enfant au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de l’hôpital d’enfant de Rabat. Matériels et méthodes : étude rétrospective et descriptive rapportant 5 cas de tumeur germinale maligne cérébrale, recueillis sur une période de 8 ans allant de Janvier 2015 à Décembre 2022, au sein du service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de l’hôpital d’enfant de Rabat. Les tumeurs germinales malignes cérébrales de l’enfant sont des tumeurs embryonnaires rares, représentent 3 à 5% des tumeurs cérébrales, avec une nette prédominance masculine. Elles siègent essentiellement au niveau de la glande pinéale. L'âge moyen de nos 5 patients était de 10 ans et l’ensemble était de sexe masculin. Nos 5 patients ont présenté initialement un syndrome d’HTIC, associé à des troubles visuels. Leur bilan radiologique, basé sur la TDM et/ou l’IRM a trouvé un processus tumoral de la glande pinéale chez 4 patients et une localisation au niveau du vermis cérébelleux chez un patient. Une double localisation de la tumeur germinale maligne au niveau cérébral et abdominal a été noté chez un patient. Le diagnostic histologique de germinome fut porté sur un matériel de biopsie endoscopique lors de la ventriculo-cisternostomie chez 2 patients, et le diagnostic de tératome fut porté sur pièce d’exérèse tumorale totale chez 1 patient, Le dosage des marqueurs tumoraux AFP et BHCG dans le sang et dans le LCR était positif chez 2 patients. Le bilan d’extension a montré une localisation leptoméningée chez un seul patient. Sur le plan thérapeutique, le traitement a été basé sur les recommandations de la Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP), selon le protocole SIOP CNS GCT II, avec d’excellents résultats chez 3 de nos 5 patients.