Les manifestations respiratoires de la maladie de Wegener ( A propos de 4 cas )

Abstract

La maladie de Wegener est une granulomatose disséminée et rare, elle atteint les vaisseaux de petit et de moyen calibres. L’affection, si elle est classiquement diffuse, touche avec prédilection la sphère oto-rhino-laryngologique, les poumons et les reins. D’évolution lente le plus souvent, la maladie est volontiers trompeuse et de diagnostic difficile. L’atteinte pulmonaire n’est pas constante mais fréquente. Dans ce travail, nous rapportons quatre observations de détermination pulmonaire de la granulomatose de Wegener concernant quatre femmes âgées respectivement de 16 ans, 39 ans, 52 ans et 56 ans. L’atteinte respiratoire illustrée à la radiographie thoracique et à la tomodensitométrie par des opacités nodulaires et excavées diffuses aux deux champs pulmonaires, est révélée dans tous les cas par un syndrome bronchique associé à des hémoptysies et à des douleurs thoraciques dans un contexte d’altération de l’état général. L’atteinte oto-rhino-laryngologique est retrouvée dans trois cas sous forme de rhinite croûteuse, d’ulcération et de nodule de la muqueuse nasale, dont la biopsie a révélé dans un cas une vascularite nécrosante compatible avec la maladie de Wegener. L’atteinte rénale retrouvée également dans trois cas est révélée par une hématurie microscopique, une protéinurie modérée et une insuffisance rénale, elle est confirmée par la biopsie rénale, qui dans un cas a révélée une glomérulonéphrite extra capillaire pauci immune avec des signes de vascularite. Le dosage des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) réalisé chez trois patientes s’est révélé positif dans un cas. Le traitement a consisté dans trois cas en des immunosuppresseurs à type de cyclophosphamide en bolus relayés par une corticothérapie au long court. L’évolution à long terme est favorable dans deux cas, alors que pour les deux cas restant le décès est survenu chez une patiente avant tout traitement et pour la deuxième après quelques mois de traitement. Les manifestations respiratoires de la maladie de Wegener sont peu fréquentes par rapport à l’atteinte ORL et rénale, cependant leur diagnostic positif reste difficile, puisqu’elles posent souvent le problème de diagnostic différentiel avec la tuberculose pulmonaire qui est fréquente dans notre contexte. Une bonne analyse des manifestations extrathoraciques (ORL et rénale) ainsi que le dosage des ANCA orientent le diagnostic, qui sera confirmé par la biopsie d’un site souvent ORL ou rénal. Le pronostic de la maladie de Wegener est conditionné par l’atteinte rénale.