APPORT DE L’IRM DANS LES ATTEINTES CEREBRO-MEDULLAIRES DES MUCOPOLYSACCHARIDOSES : A PROPOS DE 12 CAS.

Abstract

Mots-clés:Mucopolysaccharidose, glycosaminoglycanes, imagerie par résonance magnétique, cerveau, colonne vertébrale. Introduction: Les mucopolysaccharidoses constituent un groupe de troubles héréditaires rares caractérisés par une atteinte multisystémique due à l'accumulation intralysosomale de glycosaminoglycanes. Les systèmes nerveux central et périphérique sont tous deux affectés par presque tous les types de la maladie dans divers tissus. Par conséquent, l'imagerie par résonance (IRM) cérébrale et médullaire est un outil précieux pour évaluer l'atteinte neurologique, la sévérité, et l'efficacité du traitement. Le but de ce travail est de montrer la place de l’IRM dans le diagnostic et le suivie des patients atteints de MPS à travers une série de cas colligés au sein du service de radiologie pédiatrique de Rabat. Matériel et méthodes : Etude rétrospective descriptive s’étalant sur 4ans (période 2020-2024) portant sur 12 cas colligés au sein de service de radiologie hôpital d’enfant Rabat. Résultats : L’âge moyen était de 6.75 ans avec une médiane de 5 ans et des extrêmes de 4 ans à 14 ans, avec une légére prédominace féminine.Au niveau cérébrale l’IRM a objectivée: élargissement espaces périvasculaires (12, 20%), anomalies signal substance blanche (15%), hydrocéphalie (12%), atrophie cérébrale (10%), anomalies fosse postérieure (10%), kyste arachnoïdien (10%), méningo-encéphalocèle fermée (5%), élargissement gaines optiques (5%), anomalie de la selle turcique (n=3%). Au niveau médullaire: épaississement des tissus mous périodontaux (20%), sténose canal rachidien (20%), compression médullaire (11%), syringomyélie (6%), hypoplasie odontoïde (8%), anomalie morphologique des corps vertébraux (20%), cyphose (6%), scoliose (3%). Conclusions : Le spectre des anomalies à l'IRM cérébrale et médullaire dans la MPS est extrêmement large Par conséquent, compte tenu de ces anomalies, Le radiologue joue un rôle primordial dans le processus de diagnostic étiologique et de surveillance.