pathologie malformative des voies biliaires chez l'enfant (à propos de 42 cas).

Abstract

L'atrésie et les kystes des voies biliaires constituent les types les plus fréquents des malformations des voies biliaires. Leur pronostic est différent : L'AVB est une urgence chirurgicale néonatale caractérisée par une obstruction des voies biliaires d'origine inconnue . Le traitement actuel de l'AVB est principalement, l'hépato-porto-entérostomie de Kasa{C9}i. Secondairement, en cas d'échec de rétablissement de la cholérèse et/ou de complications, une transplantation hépatique est nécessaire. Les dilatations kystiques congénitales des voies biliaires sont des malformations rares , Leur traitement doit répondre à une stratégie adaptée à chaque type de malformation. Notre étude porte sur42 dossiers de nourrissons et enfants atteints de pathologies malformatives des voies biliaires au sein du service de chirurgie pédiatrique {plusmn}A{BB} de l'hôpital d'enfant de Rabat, incluant 24 cas AVB et 18 cas de kystes des voies biliaires. La moyenne d'âge de nos patients est de 2 ans et 2 mois, avec des extrêmes de 21 jours à 15 ans. Ils étaient tous symptomatiques, Tous nos patients ont bénéficié d'un bilan biologique, radiologique et notamment histologique confirmant le diagnostic. Le bilan biologique permet de confirmer la cholestase par une hyperbilirubinémie totale à prédominance conjuguée chez 34 enfants. Tous les enfants ont bénéficié d'échographie abdominale, permettant ainsi une orientation diagnostique avec une prise en charge adéquate. La résection kystique suivi d'une anastomose bilio-digestive représente le traitement de référence chez tous les enfants présentant un kyste du cholédoque. Pour les cas d'atrésie, 18 patients ont bénéficié d'une hépato-porto-entérostomie de type Kasa{C9}i I. Le traitement précoce et adéquat suivi d'une surveillance régulière permet de détecter et ainsi de traiter toute complication. '