LA MALADIE DE TAKAYASU CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 4 CAS - IBN GHAZALA Fatima Azzahra (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2010)
La maladie de Takayasu est une artérite des gros vaisseaux affectant préférentiellement l'aorte et ses branches. Nous rapportons 4 cas de la maladie de Takayasu à révélation pédiatrique selon les critères de l'ACR, pris en charge à l'unité de nephro-pédiatrie au service de pédiatrie IV, à l'hôpital d'enfant rabat. Les quatre cas sont de sexe féminin, leur âge est compris entre 10 et 16 ans au moment du diagnostic. La maladie a été révélée par des céphalées chez deux d'entre eux, alors qu'elle a été révélée par une fièvre ou des convulsions avec état de mal épileptique chez les deux autres cas. Les quatre cas ont présenté une hypertension artérielle maligne. L'exploration radioangiographique a montré un épaississement pariétal de l'aorte chez les 4 cas associé à celui de la sous clavière et des artères rénales chez 3 cas, des carotides chez deux cas et du tronc artériel brachio-céphalique chez un cas. Le traitement médical a compris les antihypertenseurs et la corticothérapie. Le cyclophosphamide a été ajouté vu la non normalisation de la symptomatologie (tension artérielle, bilan inflammatoire...) en plus du methotrexate qui f{copy}ut nécessaire chez le quatrième cas. Deux de nos quatre cas ont bénéficié d'un traitement chirurgical et ont décédé en postopératoire immédiat. L'état des deux autres cas reste stable sous traitement médical avec un recul moyen d{CF}Zun an Cependant, d'après les résultats de notre modeste série, le traitement de la maladie de Takayasu chez l'enfant reste donc médical puisque les deux cas qui ont subit le traitement chirurgical ont décédé tandis que les deux autres restent stable sous traitement médical. En guise de conclusion, la maladie de Takayasu est une maladie rare chez l'enfant et multifactorielle. L'IRM apparait être un examen non invasif prometteur pour le diagnostic et le suivi de ces enfants grâce au dépistage des signes inflammatoires précoces des parois artérielles. Des facteurs pro-inflammatoires restent encore des hypothèses pour expliquer l'etiopathogénie de la maladie. L'espoir fait donc appel à une bonne connaissance de ces facteurs afin de prévenir cette maladie ou du moins limiter son évolution. Les anti-TNF sont de nouvelles thérapeutiques en cours d'essai, ayant fait preuve d'efficacité dans certaines expériences, ils constituent une classe thérapeutique qui semble particulièrement intéressante dans la maladie de Takayasu, cependant des études randomisées semblent être nécessaire pour confirmer leur efficacité.
Keywords: LA MALADIE DE TAKAYASU CHEZ LENFANT; VASCULARITE CHEZ LENFANT; DIAGNOSTIC; TRAITEMENT