Anémie hémolytique par déficit en G6PD chez l'enfant à propos de 30 cas - Mounia YAMOUL. (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2016)
Le déficit en G6PD est l'enzymopathie érythrocytaire la plus répandue dans le monde. C'est une maladie héréditaire à transmission récessive liée au sexe. Cette enzymopathie est polymorphe, revêtant des aspects cliniques très variés : forme latente, anémie hémolytique aigue, anémie hémolytique chronique et favisme. Notre étude rétrospective, effectuée dans le service de Pédiatrie IV à l'hôpital d'Enfants de Rabat sur une période allant de janvier 2013 à avril 2015, nous a permis d'analyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives du déficit en G6PD chez 30 enfants admis pour anémie hémolytique aigue ayant survenu au décours de l'ingestion de substances oxydantes, dont les fèves. On a noté une prédominance masculine dans 96.67% des cas. L'âge de survenue variait entre 9 mois et 11 ans. L'ingestion de fèves était le principal facteur déclenchant (73.33%). L'anémie a été sévère entre 2.6 et 8.7 g/dl d'hémoglobine, normochrome normocytaire avec une forte réticulocytose. Le dosage enzymatique de la G6PD érythrocytaire était bas dans tous les cas. Tous les enfants ont été transfusés et ont eu une évolution favorable. Au terme de ce travail, nous insistons sur le traitement préventif qui reste un volet thérapeutique important et consiste à proscrire tous les produits dangereux figurant sur une liste remise aux parents des enfants à leur sortie de l'hôpital.
Keywords: anémie hémolytique; déficit en G6PD; enfant; favisme; transfusion.