Néphroblastome bilatéral et néphroblastomatose. - DRIOUCH Latifa. (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2015)
La néphroblastomatose se définie par la présence de multiples ou diffus restes néphrogéniques, considérés comme précurseurs de néphroblastome et sont retrouvés dans jusqu'à 90% des néphroblastomes bilatéraux, le néphroblastome est la première tumeur rénale de l'enfant. Notre travail est une étude rétrospective de 2 cas de néphroblastome bilatéral et néphroblastomatose. L'âge moyen était de 20 mois, les deux sont de sexe féminin. Les circonstances de découverte étaient la constatation d'une distension abdominale, d'une fièvre ou une hématurie, avec un syndrome de Beckwith-Wiedmann diagnostiqué. Au terme du bilan, surtout par échographie et tomodensitométrie abdominales, le diagnostic chez les deux cas de néphroblastome bilatéral et néphroblastomatose non métastatique est posé. Le traitement a consisté en une chimiothérapie préopératoire, le premier cas ayant bien répondu à la chimiothérapie présente secondairement une progression tumorale ayant amené à une néphrectomie unilatérale élargie suivie de chimiothérapie et radiothérapie en post-opératoire. Le deuxième cas ayant bien répondu aussi à la chimiothérapie présente actuellement une progression tumorale avec extension paravertébrale modifiant ainsi le traitement par une chimiothérapie de néphroblastome à haut risque. Au terme de ce travail et à la lumière des données les plus récentes de la littérature, nous concluons que la néphroblastomatose précurseur de néphroblastome dont leurs caractéristiques génétiques et anatomopathologiques semblables rendant la différenciation difficile, l'imagerie médicale du néphroblastome bilatéral et néphroblastomatose joue un rôle primordial au diagnostic mais ne permet pas de différencier les deux. Sur le plan thérapeutique, la stratégie de prise en charge consiste à faire une chimiothérapie préopératoire prolongée selon la réponse à la chimiothérapie suivie d'une néphrectomie élargie unilatérale avec un traitement post-opératoire adapté au stade tumoral local.
Keywords: Néphroblastome; Néphroblastomatose; Restes néphrogéniques; Enfant.