ANEMIE HEMOLYTIQUE PAR DEFICIT EN G6PD CHEZ L'ENFANT - Ihab TOUIBI (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2023)
Le déficit en G6PD est la forme la plus commune d'enzymopathie érythrocytaire à l'échelle mondiale. C'est une maladie héréditaire à transmission récessive liée au sexe. Cette maladie présente une grande variabilité clinique, se manifestant sous différentes formes telles que la forme latente, l'anémie hémolytique aigûe, l'anémie hémolytique chronique et le favisme. Notre étude rétrospective, menée au service de Pédiatrie IV de l'Hôpital des Enfants de Rabat entre janvier 2017 et décembre 2022, nous a permis d'analyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives du déficit en G6PD chez 20 enfants admis pour anémie hémolytique aigûe survenue après la consommation de substances oxydantes, notamment des fèves. On a note' une nette pre'dominance masculine dans 90% des cas. L'a'ge de survenue variait entre 17 mois et 10 ans. La consommation de fèves était le facteur déclenchant prédominant, étant associée à 95 % des cas étudiés. L'anémie observée était de gravité sévère, avec des taux d'hémoglobine compris entre 3,4 et 7,2 g/dL. Cette anémie était de type normochrome normocytaire, accompagnée d'une forte réticulocytose. Le dosage enzymatiquede la G6PD dans les globules rouges a révélé des niveaux bas dans tous les cas. Tous les enfants ont été transfusés et ont eu une évolution favorable. {scriptl}A la lumière de cette étude, nous mettons en évidence l'importance du traitement préventif, qui consiste à éviter l'exposition à tous les produits potentiellement dangereux figurant sur une liste remise aux parents des enfants lors de leur sortie de l'hôpital.
Keywords: anemie hemolytique; deficit en G6PD; enfant; transfusion