Les hémangioblastomes du système nerveux central ( A propos de 12 cas ) - El Berkaoui, Saïd (Université Hassan II, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Casablanca, 2006)
Les hémangioblastomes du SNC sont des tumeurs histologiquement bénignes, d'histogénèse incertaine, représentant approximativement 2% des tumeurs primitives du SNC, et siégeant préférentiellement au niveau de la fosse cérébrale postérieure (75-80%) et la moelle épinière (20-25%). Le but de notre travail est de revoir les aspects génétiques, histologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques, et évolutifs des hémangiobastomes du SNC, ainsi qu'une évaluation du pronostic. Nous rapportons 12 observations d'hémangioblastomes du SNC, dont le siège est réparti comme suit : 8 cas de siège cérébelleux, 2 cas de siège supratatentoriel, et 2 cas de siège intrarachidien. L'âge moyen de découverte était de 42.33 ans avec un sex-ratio de H/F : 0.71/1. La symptomatologie clinique était non spécifique et dépendait de la localisation tumorale. Les examens radiologiques dont ces patients ont bénéficié étaient : une tomodensitométrie cérébrale, une imagerie par résonance magnétique, et une angiographie cérébrale, réalisées respectivement chez 8, 5, et 1 patients. L'hémangioblastome cérébelleux avait présenté 3 aspects scannographiques : une forme kystique avec un petit nodule mural (2 cas), une forme kystique simple (2 cas), et une forme solide (2 cas). L'hémangioblastome supratentoriel avait présenté deux aspects rarement rapportés en littérature. Il s'agit dans le premier cas d'un hémangioblastome supratentoriel de localisation léptoméningée dont la littérature n'en avait décrit que quelques cas. Dans le deuxième cas, la TDM cérébrale avait révélé une hémorragie spontanée occipitale gauche, avec absence de lésion parenchymateuse ou méningée spontanément visible. L'angiographie avait objectivé au niveau des branches distales de l'artère cérébelleuse supérieure gauche une malformation artério-veineuse occipitale dont l'histologie avait montré qu'il s'agissait d'un hémangioblastome supratatentoriel. L'exérèse totale était obtenue dans 74, 100, et 50% pour respectivement l'hémangioblastome cérébelleux, supratentoriel, et intrarachidien. Aucun décès n'était survenu. Les résultats postopératoires immédiats avaient montré une amélioration dans 9 cas et un état stationnaire dans 3 cas. L'évolution à long terme était bonne pour 7 patients. Les autres cas ont été perdus de vue. A partir de ces observations et d'une revue de littérature, nous rapportons d'une part, la rareté de la localisation supratentorielle se révélant par un accident hémorragique ou prenant naissance au niveau des méninges, et d'autre part l'intérêt de la recherche de la maladie de Von Hippel-Lindau en cas de découverte d'un hémangioblastome du SNC.
Keywords: Médecine; Von Hippel-Lindau; Lindau; Système nerveux central