LES APLASIES MEDULLAIRES ACQUISES SEVERES, EXPERIENCE DE L'HOPITAL MILITAIRE D'INSTRUCTION MOHAMMED V DE RABAT (A PROPOS DE 10 CAS) - Sanaa Drissi (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2009)
L'aplasie médullaire acquise sévère (AMA) est une hémopathie rare mais très grave, associant une pancytopénie périphérique et une hypocellularité médullaire. Son étiologie reste le plus souvent inconnue. Le traitement repose soit sur l'allogreffe des cellules souches hématopôiétiques, soit sur le traitement immunosuppresseur. Notre étude rétrospective porte sur dix cas d'AMA sévère recensés au sein de l'hôpital militaire Mohammed V de Rabat, sur une période de 11ans. L'incidence a été de 0,7 cas pour 1000 patients hospitalisés pour une pathologie médicale. La moyenne d'âge a été de 26,5 ans (extrêmes de 16 et 52 ans). La prédominance masculine a été nette (sexe ratio homme/femme de 4). La maladie a été probablement secondaire chez 4 patients: agents toxiques (2 cas), grossesse (1 cas) et hémoglobinurie paroxystique nocturne (1 cas). La symptomatologie clinique a été dominée par le tableau complet d'insuffisance médullaire, retrouvé dans 8 cas. Le diagnostic a été basé sur l'étude histopathologique de la biopsie ostéo-médullaire. Selon les critères de gravité de Camitta, six de nos malades ont eu une forme sévère et 4 une forme très sévère d'AMA. Mis à part le traitement symptomatique, neuf de nos patients ont bénéficié d'un traitement spécifique comportant de la ciclosporine seule en traitement de première intention chez 8 patients, et du sérum antilymphocytaire chez un seul cas. Les résultats obtenus sont les suivants : trois réponses globales dont une complète et six cas de non réponse dont 3 décès par sepsis sévère. Six patients sur les dix sont encore vivants. La toxicité des traitements entrepris était acceptable et surtout liée à la ciclosporine. Le suivi variait entre 2 mois et 60 mois (moyenne de 19,6 mois). Tous les facteurs pronostiques de survie décrits récemment dans la littérature ont été relevés chez nos patients, à savoir : l'âge dépassant 16 ans, le délai long entre le diagnostic et le début du traitement spécifique (moyenne de 39,6 jours), ainsi que les thérapies autres que l'association ciclosporine + sérum antilymphocytaire. Cependant, le faible nombre de nos patients ne permet pas une comparaison statistique fiable. Le taux de mortalité globale plus marqué dans notre série est d{copy}u au problème d'accès aux thérapies efficientes, à savoir l'allogreffe de cellules souches hématopôiétiques et le sérum antilymphocytaire, dont la mise en place au Maroc est indispensable pour améliorer la survie des patients aplasiques.
Keywords: Aplasie Médullaire, Cellules Souches Hématopôiétiques, Traitement Immuno-Suppresseur.