LA DERMATOSE A IGA LINEAIRE DE L'ENFANT A PROPOS DE 3 CAS - ALAOUI.Othmane (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2011)
La dermatose à IgA linéaire (DIgAL) de l'enfant est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique de l'enfant caractérisée par des auto-anticorps IgA dirigés typiquement contre un fragment protéolytique de la BP180, l'antigène 97 ou 120 kD, et/ou d'autres antigènes de la jonction dermo-épidermique. Elle est souvent idiopathique, rarement déclenchée par un médicament. Cliniquement, l'éruption est typique chez l'enfant avec une disposition des bulles en rosettes et une atteinte évocatrice de certaines zones anatomiques. Le diagnostic est confirmé par l'histologie et l'immunofluorescence directe qui montre des dépôts linéaires d'IgA le long de la membrane basale. L'immunoblot et l'immunomicroscopie électronique confirment le diagnostic en cas de doute. Dans les DIgAL médicamenteuses, l'arrêt du médicament déclenchant entra{copy}ine une guérison rapide. Le traitement des DIgAL idiopathiques repose sur la dapsone. La sulfasalazine et la corticothérapie générale sont réservés aux situations d'échec ou d'intolérance à la dapsone. Nous rapportons 3 cas de DIgAL de l'enfant, pris en charge à l'unité de dermatologie du service de pédiatrie IV, à l'HER. Les 3 enfants sont de sexe masculin avec un âge moyen de 11 ans au moment du diagnostic. L'éruption érythémato-bulleuse est, diffuse avec atteinte de la muqueuse buccale dans un cas, localisée touchant notamment la région périnéale sans atteinte muqueuse dans les deux autres. Chez tous les enfants, le diagnostic a été confirmé par l'histologie et la mise en évidence à l'immunofluorescence directe de dépôts linéaires d'IgA le long de la jonction dermo-épidermique. Une stabilisation des lésions a été obtenue au bout de quelques semaines de traitement par corticothérapie locale et systémique et les enfants sont toujours suivis. Ces résultats concordent avec les données de la littérature africaine à ce propos.
Keywords: DERMATOSE A IGA LINEAIRE; DERMATOSE BULLEUSE CHRONIQUE DE LENFANT; DAPSONE