Apport de l'anatomopathologiste dans le diagnostic des tumeurs mésenchymateuses malignes de l'enfant - Maha YAHYAOUI (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2018)
Objectifs:Etablir la valeur de l'étude histologique des tumeurs mésenchymateuses malignes Matériel et méthodes:Les données de 42 patients diagnostiqués dans le laboratoire d'Anatomopathologie de l'HER ou dans le CHOP, entre 2014 et 2016, sont revues. Sont inclus les patients de moins de 16 ans, avec confirmation d'une TMM. Sont exclus les patients sans compte rendu. La difficulté diagnostique est analysée selon le recours à une relecture, et la concordance des revues. La survie sans événements estimée à 22 mois, selon Kaplan Meier. Résultats:Les TMM représentaient 5,1%, avec un âge de 7 ans et un sexe ratio de 1,5. Le diagnostic sur biopsie chez 34, et sur pièce opératoire chez 8 cas, retrouvait 60% de RMS et 40% de TMM non RMS. Les RMS embryonnaires représentaient 87% et les alvéolaires 13%. Le principal sous-type des TMM non RMS était le sarcome d'Ewing avec 8 cas. L'immunomarquage concerne 34 cas et l'étude cytogénétique 4 cas. Une relecture nécessaire chez 17 cas avec une concordance de 47%. L'âge était de 6 ans pour les RMS et 8 ans pour les TMM non RMS. Les principales localisations des RMS étaient la tête-cou. Les TMM non RMS siégeaient surtout au niveau des membres. Une chimiothérapie réalisée chez tous les RMS et 92% des TMM non RMS, une chirurgie chez 48% des RMS contre 75% des TMM non RMS, et une radiothérapie chez 39% des RMS et 17% des TMM non RMS. La SSE à 22 mois était de 53% Conclusion:L'étude distingue les RMS des TMM non RMS. La concordance après relecture était faible. La SSE des RMS et des TMM non RMS était semblable
Keywords: Sarcomes des tissus mous; Rhabdomyosarcome; Tumeurs mésenchymateuses malignes non rhabdoyomsarcomateuses; Enfant; Anatomo-pathologie