LES PARAGANGLIOMES A LOCALISATION CERVICALE à propos de 61 cas. - HAMZA BENJELLOUN (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2009)
Les paraganglions cervicaux sont des formations nodulaires bilatérales, dont l'origine embryologique est la crête neurale céphalique : leur distribution est branchiomérique et le long du vague. Ils ont une fonction sécrétrice importante lors de la vie embryonnaire, puis régressent lors de la mise en fonction de la médullosurrénale. Ensuite seuls les paraganglions carotidiens et aortiques ont des fonctions chémoréceptrices, baroreceptrice et endocrines prouvées. Les paragangliomes sont des tumeurs développées aux dépens des paraganglions par proliférations le plus souvent des cellules principales (de type I). La croissance tumorale est lente et la découverte d'une masse latéro-cervicale asymptomatique est le mode de révélation le plus fréquent. Les tumeurs sécrétantes sont très rares. La bénignité est la règle, mais la localisation à proximité de structures nobles en fait des tumeurs à risque. La transformation cancéreuse avec métastase(s) (6%) et les formes multifocales (6%) seront dépistées par des examens morphologique répétés. Le diagnostic est souvant aisé et repose sur un faisceau d'argument clinique et radiologique. Le traitement de choix est l'exérèse chirurgicale totale avec une reconstruction des axes carotidiens lorsque ceux-ci ont été sacrifiés. Celle-ci se révèle iatrogène avec des séquelles neurologiques à un stade tardif de l'évolution de la maladie. L'embolisation pré-opératoire est peu bénéfique. La radiothérapie externe n'a vraiment d'indication que pour les récidives, les résidus tumoraux et les contre-indications opératoires. Patients et méthodes : De 1985 à 2009, 63 paragangliomes latéro-cervicaux ont été pris en charge dans le service de chirurgie vasculaire de l'hôpital Avicenne à Rabat(Maroc),chez 61 patients avec un sex ratio F/H de 2,2/1 et un âge moyen de 46,5 ans(16 à 70 ans).Deux cas présentait une forme bilatérale. Quinzes paragangliomes carotidiens appartenaient au stade I,30 au stade II et 8 au stade III de la classification de Shamblin. Quatres paragangliomes vagaux appartenaient au stade B et 3 au stade C de la classification selon Netterville. Il y a eu 51 résections totales, 9 partielles et une abstention. Le sacrifice de l'axe carotidien a été rendu nécessaire dans dix cas dont deux définitifs. Sept patients ont bénéficié d'une embolisation préopératoire. Résultats : Tous les malades ont survécu à l'intervention sauf deux (3%). Deux malades ont présenté un accident hémisphérique homolatéral. Seize autres patients ont présenté une dysphonie et 16 des troubles de la déglutition parfois résolutifs. Six patients avaient un syndrome de Claude Bernard Horner en post-opératoire immédiat. Enfin, une paralysie faciale est observée dans un cas. Le délai moyen de surveillance était de 43 mois et une seule récidive a été révélée. Conclusion : Le diagnostic des paragangliomes latéro-cervicaux est souvent tardif. Le traitement chirurgical des formes évoluées est techniquement difficile et source de séquelles neurologiques périphériques par atteinte des nerfs crâniens: les tumeurs opérées à un stade évolué sont de loin les plus incriminées. La radiothérapie reste un traitement complémentaire à la chirurgie et peut même représenter une alternative au résultat convaincant
Keywords: PARAGANGLIOME; CHEMODECTOME; GLOMUS CAROTIDIEN; TUMEUR; VAGUE.