La maladie de Caroli à propos de 05 cas - DOUIBI Rachae (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2016)
La maladie de Caroli est une dilatation kystique congénitale des voies biliaires intra-hépatiquesdue à une anomalie de remodelage de la plaque ductale au cours de l'embryogenèse. On distingue 2 formes topographiques : diffuse et localisée. et 2 formes cliniques : pure et mixte associée à une fibrose hépatique congénitale appelée également syndrome de Caroli. A la forme pure s'associe d'autres affections comme le kyste du cholédoque, des pathologies rénales et d'autres. Du point de vue épidémiologique, sa prévalence est de 1cas/1000000, elle peut être découverte à tout âge et touche les 2 sexes de fa{D0}con égale. Du point de vue clinique, la maladie de Caroli est représentée par un tableau d'angiocholites à répétition auquel s'ajoute l'hypertension portale dans le syndrome de Caroli Le diagnostic pré-opératoire repose sur les examens morphologiques au premier rang desquelles se trouve la cholangio-IRM. Les complications sont multiples : l'infection, la lithiase intra-hépatique, l'hypertention portale et la dégénérescence en cholangiocarcinome. L'étude anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic. Le diagnostic différentiel se fait avec la polykystose hépatique essentiellement. La prise en charge repose sur la chirurgie : l'hépatectomie partielle est l'intervention de choix pour les formes localisées de fa{D0}con isolée ou associée aux méthodes interventionnelles endoscopiques .Pour les formes diffuses, seule la transplantation hépatique permet une guérison. Nous rapportons cinq cas de maladie de Carolimonolobaire, 3 hommes et 2 femmes avec un âge moyen de 43,5 ans révélées par des poussées d'angiocholites atypiques dont 4 cas sont localisées à gauche et un à droite , traités par hépatectomie selon la localisation et confirmés par l'examen anatomopathologique.
Keywords: maladie de Caroli-ectasies des voies biliaires intra-hépatiques; hépatectomie