THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES ' PLACE DU TEST D'AGREGATION PLAQUETTAIRE ' - NAJIMI Rime (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2019)
Les thrombopathies constitutionnelles forment un ensemble hétérogène de maladies rares liées à une ou plusieurs anomalie (s) fonctionnelle (s) des plaquettes sanguines. Leur classification est basée sur les éléments structuraux et fonctionnels plaquettaires. Le diagnostic de ces thrombopathies met très souvent en première ligne l'interprétation des résultats de l'agrégation plaquettaire réalisée in vitro sur un plasma riche en plaquettes citraté. Notre objectif est d'évaluer, à travers une étude descriptive d'une série de 60 cas menés au Laboratoire Central d'Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc), l'intérêt d'agrégométrie dans le diagnostic des thromnopathies constitutionnelles. Matériels et méthodes : Notre étude comprend l'ensemble des cas de thrombopathies congénitales diagnostiqués par le test d'agrégation plaquettaire au Laboratoire Central d'Hématologie du Centre Hospitalier Ibn Sina (Rabat, Maroc) pendant une période de 24 mois. Résultats : Les profils d'agrégation de 17 malades étaient compatibles à une thrombasthénie de Glanzmann tandis qu'un patient présentait un profil agrégométrique correspondant à un déficit en granules denses et un autre nécessitait un diagnostic différentiel entre le syndrome de Bernard Soulier et la maladie de willebrand. La majorité de nos patients étaient originaires des régions situées dans le nord-ouest du Maroc. Le syndrome hémorragique s'est révélé principalement cutanéo-muqueux dominé par des gingivorragies, des épistaxis et des ecchymoses. Conclusion : Depuis plus de quarante ans, l'agrégation plaquettaire en PRP a fait la preuve de son intérêt diagnostique. Le respect des procédures préanalytiques et une meilleure connaissance des différents agonistes commercialisés devraient permettre d'améliorer l'interprétation des résultats.
Keywords: Plaquette; Thrombopathie; agrégation plaquettaire