PSEUDOMYXOME PERITONEAL A PROPOS DE SIX CAS - SOULEIMANE GUELZIM (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2009)
Le pseudomyxome péritonéal est une entité clinico-pathologique rare avec une incidence de 1 pour 1 million d'habitants, l'âge moyen de survenue est de 46 ans avec une atteinte préférentielle des femmes. Il correspond à une atteinte péritonéale diffuse, composée d'une ascite mucineuse et d'implants épithéliaux mucineux multifocaux, l'élément histologique fondamental est la présence de mucine extra-cellulaire dans la cavité péritonéale, pouvant être associée à des cellules épithéliales mucineuses, plus ou moins bien différenciées. Un long débat a subsisté sur l'origine de cette maladie : ovarienne ou appendiculaire ' Mais de récentes études en particulier immunohistochimiques, ont démontré que l'origine de la quasi-totalité des PMP était appendiculaire (80% des cas) et non pas ovarienne, même si une trompeuse colonisation ovarienne se rencontre dans 90% des cas. Matériels et Méthodes : Notre étude rétrospective a porté sur une série de 6 cas colligés au service central d'anatomopathologie de l'hôpital Ibn Sina à rabat, au cours de la période allant de janvier 2005 jusqu'au mois d'avril 2009 , soit une durée de 4 ans. Le but de notre étude est de décrire les aspects cliniques, paracliniques et histologiques de cette maladie, préciser son origine et reclasser les différents malades selon les nouvelles classifications afin de faciliter aux praticiens la compréhension des différents stades de la maladie. Pour se faire, on a ressorti et exploré toutes les fiches anatomopathologiques portant le diagnostic de pseudomyxome péritonéal. Puis on a consulté, pour compléter nos fiches d'exploitation, les dossiers des malades dans les services d'hospitalisation respectifs. Résultats : Les circonstances de découverte de la maladie étaient dominées par la douleur et l'augmentation progressive du volume abdominal, l'examen clinique a mis en évidence une ascite d'abondance variable et a retrouvé une masse abdomino-pelvienne chez deux patients. Les bilans biologiques demandés chez nos malades étaient des bilans de base dans le cadre du bilan initial de la maladie. L'échographie et le scanner n'ont pas porter le diagnostic de pseudomyxome, néanmoins, ils ont permis de décrire quelques éléments radiologiques qui caractérisent la maladie à savoir : l'ascite mucineuse et les implants péritonéaux. Sur le plan histologique, chez tous nos malades, on parle de la présence intrapéritonéale de flaques de mucus, associée des cellules épithéliales mucineuse (sauf pour un seul malade). Ces cellules présentent un degré d'atypies cyto-nucléaires variable. Une atteinte ovarienne concomitante est noté dans deux observations. Une étude immunohistochimique effectuée chez une des deux malade à confirmer l'origine appendiculaire du pseudomyxome et l'atteinte ovarienne n'est qu'une extension de la maladie. Les gestes chirurgicaux effectués chez nos patients se sont limités à des gestes de réductions tumorales. Discussion : Si le diagnostic de PMP se fait la plupart du temps de manière fortuite durant une chirurgie d'appendicite, d' hernie ou de pathologie ovarienne, l'examen clinique d'un patient se plaignant de douleurs abdomino-pelvienne doit pousser le praticien à rechercher la présence d'une masse et d'une ascite . - L'interrogatoire doit aussi rechercher l'existence d'un éventuel antécédent chirurgical d'appendicectomie. - En échographie comme au scanner, le diagnostic du pseudomyxome repose sur l'identification de trois lésions : l'ascite mucineuse et ses caractéristiques, les implants nodulaires péritonéaux s'ils sont visibles, et la tumeur primitive, qui n'est qu'exceptionnellement visualisée. - Sur le plan étiopathogénique, actuellement il est admis, grâce à des études immunohistochimiques récentes, que la plupart des pseudomyxomes sont d'origine appendiculaire et que la localisation ovarienne ne représente qu'une extension de la maladie. - L'élément fondamental pour pouvoir parler de pseudomyxome est histologique et consiste en la présence dans la cavité péritonéale d'ascite mucineuse associée parfois à des cellules épithéliales présentant des atypies cyto-nucléaires variables. - Trois classifications histologiques sont utilisées pour cette pathologie : celle de Sugarbaker , de Bradeley et de Ronnett, mais c'est cette dernière qui est la plus répandue . Elle décrit trois stades : l'adénomucinose péritonéale disséminée (AMPD), la forme hybride ou intermédiaire comprenant la carcinomatose mucineuse péritonéale avec aspects intermédiaires (CMP-I) et avec aspect discordants ( CMP-D) et la carcinomatose mucineuse péritonéale . - La chirurgie de cytoréduction avec chimiothérapie intrapéritonéale per-opératoire est l'attitude thérapeutique recommandée, à condition d'une sélection rigoureuse des patients. Conclusion : Le PMP est une maladie rare de pronostic sévère, son diagnostic est souvent difficile en pré-opératoire. L'amélioration du pronostic passe par un diagnostic précoce et une prise en charge thérapeutique adaptée.
Keywords: PSEUDOMYXOME PERITONEAL; MUCOCELE APPENDICULAIRE; ASCITE MUCINEUSE; CELLULE EPITHELIALE; IMMUNOHISTOCHIMIE.