L'hémangioblastome cérébral ( A propos de 3 cas avec revue de la littérature ) - Jobai, Mounir (Université Hassan II, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Casablanca, 2005)
Les hémangioblastomes cérébraux sont des tumeurs vasculaires bénignes du système nerveux central. Ils représentent 1 à 2% de l'ensemble des tumeurs intracrâniennes. La localisation cérébelleuse est fréquente soit 93,47% de l'ensemble des hémangioblastomes. Les localisations sus-tentorielle et intramédullaire restent rares. La maladie se révèle à l'âge adulte sur une moyenne de 35 ans, et observée plus fréquemment chez l'homme que chez la femme. Les hémangioblastomes surviennent soit sporadiquement soit dans le cadre de la maladie de Von Hippel- Lindau. Les signes cliniques de révélation associent souvent un syndrome d'hypertension intracrânienne et un syndrome cérébelleux. Le diagnostic est porté par l'étude radiologique grâce à l'imagerie par résonance magnétique et confirmé par l'examen anatomopathologique. Le traitement de choix de ces tumeurs est chirurgical. Nous rapportons 3 observations anatomo-cliniques d'hémangioblastome. Un de nos patients avait en plus une maladie de Von Hippel-Lindau. Nous proposons à travers ces 3 observations avec revue de la littérature de traiter les aspects cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, génétiques et thérapeutiques de cette entité rare.
Keywords: Médecine; Hémangioblastome; Tumeur cérébrale; Maladie de Von Hippel Lindau; Génétique