PYODERMA GANGRENOSUM REVELANT UNE MALADIE DE TAKAYASU - HASSAM KHADIJA SARAH (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2009)
Le pyoderma gangrenosum est une dermatose neutrophilique associée dans 50 % des cas à un processus inflammatoire, dysimmunitaire ou tumoral sous-jacent. Son association à la maladie de Takayasu, artérite inflammatoire des gros vaisseaux, a été décrite à plusieurs reprises au Japon, mais beaucoup moins fréquemment autour du bassin méditerranéen. Nous rapportons ici deux observations de pyoderma gangrenosum associés à une maladie de Takayasu chez des patientes marocaines, avec une revue de la littérature concernant ces pathologies et leur association. Observations La première patiente était une enfant de 13 ans, ayant un antécédent d'accident vasculaire cérébral ischémique avec une amyotrophie séquellaire du membre supérieur gauche, admise pour deux ulcérations au niveau respectivement du visage et du membre supérieur gauche. L'examen somatique retrouvait un souffle d'insuffisance aortique et une abolition des pouls radiaux. L'aspect histopathologique des biopsies cutanées était en faveur d'un pyoderma gangrenosum, et l'artérite de Takayasu fut confirmée par les examens biologiques et radiologiques. La patiente a bien évolué cliniquement sous corticothérapie orale. La deuxième observation concerne une femme de 26 ans, suivie depuis 2002 pour un pyoderma gangrenosum survenu en perpartum et ayant évolué favorablement sous corticothérapie générale. La patiente a présenté en post- partum d'une deuxième grossesse une lésion ulcéreuse de l'avant-bras droit. L'examen physique objectivait une diminution des pouls périphériques de l'hémicorps droit, une asymétrie tensionnelle et plusieurs souffles vasculaires. L'examen histologique des lésions cutanées était compatible avec un pyoderma gangrenosum, l'artérite de Takayasu a été confirmée par la biologie et les examens de radiologie, avec par ailleurs découverte fortuite d'une hépatite virale B. Là encore, nous rapportons une bonne évolution clinique sous corticothérapie orale. Discussion Le pyoderma gangrenosum est une dermatose rare dont l'étiologie reste incertaine, mais très certainement en rapport avec des perturbations immunitaires, vu son association dans plus de la moitié des cas à une maladie de système ou une néoplasie sous-jacente ; ou due à un phénomène de pathergie. On distingue différentes formes cliniques, la plus fréquente étant la forme ulcéreuse, avec plus rarement des formes bulleuse, pustuleuse, végétative, ou autres (péri-stomale). Il reste un diagnostic d'élimination à n'évoquer qu'après avoir formellement éliminé les autres diagnostics différentiels possibles. Aucun examen de laboratoire ou de radiologie ne permet de poser le diagnostic de fa{D0}con pathognomonique, le but du bilan demandé en cas de suspicion de pyoderma gangrenosum est d'une part d'éliminer d'autres causes de lésions cutanées et d'autre part de déterminer la présence ou non d'une pathologie associée et éventuellement curable. L'aspect histopathologique des lésions est principalement un infiltrat neutrophilique massif du derme avec une nécrose épidermique et une discrète infiltration lymphocytaire des parois vasculaires. Le traitement du pyoderma gangrenosum n'est pas encore formellement codifié, et fait appel aux thérapies locales (pansements gras ou occlusifs, injections intra-lésionnelles de corticostéroides), et générales dans le cas o{scriptl}u les premières seraient inefficaces ou face à une forme clinique sévère, avec le recours à la corticothérapie par voie orale, les immunosuppresseurs, voire dans certains cas d'essais non randomisés, les immunoglobulines, l'iodure de potassium ou la nicotine. Le débridement des lésions est en général déconseillé du fait du risque de favoriser le phénomène de pathergie. Enfin, le traitement d'une éventuelle pathologie associée peut permettre la guérison des lésions cutanées. La maladie de Takayasu est une artérite inflammatoire des gros vaisseaux touchant principalement l'aorte et ses branches de division principales. Elle est plus fréquente chez les sujets de sexe féminin, en particulier en Asie. Sa pathogénie n'est pas encore élucidée, mais est corrélée à des pathologies du système immunitaire, voire à des infections notamment à mycobactéries. Elle évolue en deux phases : systémique, o{scriptl}u prédominent les signes généraux, avec présence de discrets signes cutanés ou oculaires, et occlusive, due à l'atteinte inflammatoire des parois vasculaires et aboutissant à la formation d'anévrysmes ou de sténoses artérielles à l'origine de différents signes et symptômes en fonction de leur localisation, essentiellement cardio-vasculaire et neuro-oculaires. Le bilan paraclinique se base essentiellement sur les explorations vasculaires, le bilan biologique ne retrouvant le plus souvent qu'un syndrome inflammatoire non spécifique. Les biopsies vasculaires ne sont plus nécessaires au diagnostic, qui est le plus souvent posé sur un faisceau d'arguments regroupés dans les critères diagnostiques de l'American College of Rheumatology ou d'Ishikawa modifiés. Le diagnostic différentiel se fait avec les autres aortites et atteintes de la paroi de l'aorte. Le traitement s'organise en plusieurs volets : médical, basé essentiellement sur la corticothérapie orale et rarement les immunosuppresseurs, sans pour l'instant aucune étude contrôlée à ce propos ; chirurgical ou interventionnel, pour les gestes de revascularisation ; ainsi que la prise en charge d'une éventuelle hypertension artérielle systémique associée, d'une tuberculose si diagnostiquée, et enfin le recours aux statines du fait du l'accélération très probable de l'athérogenèse dans cette pathologie. L'association pyoderma gangrenosum-maladie de Takayasu, classiquement décrite au Japon, est beaucoup plus rare dans nos contrées. Elle touche principalement les sujets de sexe féminin, avec une prédilection pour le visage et les membres supérieurs. L'association de ces deux pathologies, de physiopathologie non encore élucidée mais très probablement en rapport avec des désordres immunitaires, conforte l'hypothèse d'une atteinte auto-immune, plusieurs chercheurs penchant actuellement pour la thèse des anticorps anti-élastine. Le traitement de ces deux pathologies étant similaire, il en est de même pour leur association, avec le recours en première attention à la corticothérapie orale, et la revascularisation ou la cure d'anévrysmes en cas de besoin. Conclusion Le pyoderma gangrenosum est une dermatose rare très souvent associée à des pathologies inflammatoires ou tumorales. Son association à la maladie de Takayasu, classiquement décrite au Japon, n'a été que très rarement rapportée en Afrique du Nord. Il est intéressant de noter que le profil épidémiologique des patientes éest similaire à celui rapporté dans les séries japonaises. Enfin, la gravité potentielle des atteintes artérielles de la maladie de Takayasu montre bien l'intérêt de rechercher toute pathologie associée face à un pyoderma gangrenosum.
Keywords: PYODERMA GANGRENOSUM; MALADIE DE TAKAYASU; DERMATOSE NEUTROPHILIQUE; CORTICOTHERAPIE