L'HEMOPHILIE B AU MAROC. ETAT ACTUEL ET PERSPECTIVES CENTRE DE TRAITEMENT D'HEMATOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT (2001-2011) - KHAOULA BOUGAIZI (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2012)
L'hémophilie B est une maladie peu étudiée au Maroc. Nous rapportons l'expérience du centre de traitement d'hématologie de RABAT(CTHR). {phono}Etude rétrospective exploitant les dossiers des patients hémophiles B entre 01 décembre 2001 et le 31 décembre 2011. L'étude a inclut 23 patients. La forme sévère de l'hémophilie B représentait 43,5%, la forme modérée était de 43,5% et la forme mineure de 13%. L'âge des premiers signes de l'hémophilie était de 7,1[0,25-48] {D8}+10,7mois. La moyenne d'âge des patients lors du diagnostic était de 15,77 [1-108] {D8}+24,4 mois. Lors du diagnostic, les hémorragies extériorisées, les ecchymoses et les hématomes étaient les symptômes les plus fréquents (retrouvés respectivement dans34,8%, 30,4% et 21,7% des cas). Le lien familial entre les patients drainés au centre, portant l'hémophilie B d'origine de Skhirat a été établit par la réalisation d'un arbre généalogique. L'association du plasma frais congelé et le facteur IX ainsi que les soins était utilisée dans 21,7%. Les complications survenues au cours de l'évolution étaient: arthropathie hémophilique (n=4), hépatite B (n=1), accidents immunoallergiques (n=3). Ce travail rapporte les caractéristiques épidémiologiques et les difficultés du suivi des patients hémophiles dans un pays émergent. Il met le point sur le lien familial existant entre les patients portant l'hémophilie B re{D0}cus au service. Des solutions urgentes et adéquates pour promouvoir la prise en charge de l'hémophilie au Maroc doivent être entreprises pour alléger les dégâts causés par cette hémopathie et améliorer la qualité de vie de cette tranche de patients.
Keywords: HEMOPHILIE B; LIEN FAMILIAL; PRISE EN CHARGE.