Intérêt du Facteur VII activé recombinant dans la Thrombasthénie de Glanzmann ; A propos de 2 cas - Gloria EDITH BOAFO (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2017)
Introduction{09} La Thrombasthénie de Glanzmann est une thrombopathie héréditaire exceptionnelle, caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire due à des anomalies qualitatives et quantitatives de la glycoprotéine IIb/IIIa. Elle peut être responsable d'hémorragies graves mettant en jeu le pronostic vital. La présence des anticorps anti GPIIa-IIIb rend la transfusion plaquettaire inefficace. Ainsi, le rFVIIa est une alternative thérapeutique efficace permettant de juguler les hémorragies sévères. Matériels et Méthodes Notre travail est à propos de 2 cas de TG diagnostiqués et traités par le rFVIIa au service de Pédiatrie de l'HMIMV. Résultats Nos patients sont deux enfants, frère et s'ur, issus des parents consanguins. Oussama a présenté 27 épisodes de syndrome hémorragique fait d'épistaxis, de gingivorragies, de tâches purpuriques, d'hémorragies digestives et d'hématurie. Aya a présenté 18 épisodes de syndrome hémorragique avec épistaxis, gingivorragies et hémorragies digestives. Ils présentaient des hémorragies intarissables, réfractaires aux transfusions de culots plaquettaires et aux antifibrinolytiques, aboutissant à des déglobulisations profondes. La recherche des Ac anti GPIIa-IIIb était positive chez les deux enfants rendant les transfusions plaquettaires inefficaces. Un traitement substitutif par le Facteur VII activé (NovoSeven{AF}) avait été nécessaire, qui a permis de juguler les épisodes hémorragiques, sans effet indésirable notable. Les 2 patients ont bien évolué sous traitement, et n'ont pas nécessité de transfusions itératives de CG. Conclusion Le Facteur VII activé recombinant est un traitement innovant et efficace dans la prise en charge des formes sévères de la TG. Ces deux cas illustrent l'efficacité du rFVIIa en cas d'allo-immunisation anti-plaquettes ou en l'absence de réponse aux transfusions plaquettaires.
Keywords: Thrombasthénie de Glanzmann; Saignement; GPIIb/IIIa; Traitement; rFVIIa