Apport de l'anatomie pathologique dans le diagnostic du pleuro- pneumoblastome chez l'enfant à travers 04 observations colligées à l'Hôpital d'Enfants de Rabat sur une période de 12 ans. - cherkaoui dekkaki mohammed (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2014)
Le pleuropneumoblastome (PPB) est une tumeur thoracique de l'enfant extrêmement rare Son incidence dans la population est difficile à estimer. Nous avons procédé à une étude rétrospective durant une période allant de 2000 à 2012. Quatre observations de pleuropneumoblastome chez l'enfant ont été colligés dont trois était de sexe masculin et une de sexe féminin, dont l'âge varie entre 3 et 11 ans. Les signes initiaux sont le plus souvent des signes respiratoires non spécifiques toux dypnéisante, détresse respiratoire, ou une dégénérescence post opératoire d'une maladie adénomatoide kystique, conduisant à une radiographie pulmonaire qui met en évidence une masse pulmonaire. Le scanner thoracique montre l'aspect d'une formation kystique, mixte ou solide. Le diagnostic repose sur l'étude anatomopathologique de la tumeur. Il existe trois types anatomo-pathologiques du pleuropneumoblastome qui pose souvent un problème de diagnostic différentiel avec d'autres tumeurs thoraciques: le type I kystique, le type II mixte, solide et kystique et le type III solide . Le type I est une tumeur moins agressive, dont le traitement est chirurgical. Les types II et III sont hautement agressifs et justifient d'une chirurgie . La chimiothérapie est utilisée comme le traitement complémentaire, en pré et/ou en postopératoire. La radiothérapie n'est efficace que si elle est conjuguée à la chimiothérapie et à la chirurgie. la conduite devant un pleuro-pneumoblastome doit associer une chirurgie conservatrice à la chimiothérapie en pré et post-opératoire. Le bilan d'extension doit comporter une scintigraphie osseuse et un scanner cérébral à la recherche de métastases ainsi qu'une échographie abdominale à la recherche de lésions rénales.
Keywords: pleuropneumoblastome; tumeur pulmonaire; enfant