Maladie de Moya-Moya à propos d'un cas avec revue de la littérature - BENNANI DOSSE Zineb (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2016)
La maladie de Moya-Moya est une maladie cérébro-vasculaire rare et encore d'étiologie inconnue, caractérisée par une sténose des artères carotides internes avec développement spontané d'un réseau vasculaire collatéral à la base du cerveau. L'objectif de notre thèse est de faire une mise au point, à travers une observation clinique et à la lumière de la littérature, sur la maladie de Moya-Moya, ses particularités épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives, ainsi que l'état actuel de ses modalités thérapeutiques. La présentation clinique est très polymorphe, représentée principalement par des manifestations ischémiques chez l'enfant et hémorragiques chez l'adulte. Le diagnostic repose sur l'angiographie cérébrale. Le traitement de la maladie de Moya-Moya est complexe et doit être discuté par des équipes multidisciplinaires, associant en particulier des neuropédiatres, des neurochirurgiens et des anesthésistes. Le pronostic est d'autant plus sombre que le début de la maladie est précoce. Notre patient, âgé de 5 ans, a été admis aux urgences pédiatriques de l'hôpital d'Enfant de Rabat pour un état de mal épileptique, précédé de prodromes à type d'hémiparésie gauche et d'aphasie. Le diagnostic a été posé par l'angiographie cérébrale. En absence d'indication neurochirurgicale, le traitement a consisté à des antiagrégants plaquettaires et un antiépileptique. Sur une période de suivi de 8 mois, le patient est resté stable. En dépit de la rareté de la maladie de Moya-Moya dans notre contexte, elle doit être considérée comme l'une des causes des AVC ischémiques ou hémorragiques, en particulier chez les jeunes patients.
Keywords: Maladie de Moya-Moya; polygone de Willis; accident vasculaire cérébral; épilepsie; aphasie; enfant; angiographie cérébrale; angio; IRM; neurochirurgie.