Sarcôidose : épidémiologie, diagnostic clinico-biologique et thérapeutique - YAIKOUBI YOUSSEF (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2014)
La sarcôidose ou maladie de Besnier-Boeck-Schauman (Maladie de BBS), est une granulomatose multi-systémique de cause inconnue, secondaire à une réponse immunitaire exagérée. Elle se caractérise par un polymorphisme clinique, lié à des atteintes multiviscérales( poumons, peau, yeux, os, foie, rate, muscles, système nerveux et glandes salivaires ), au premier rang desquelles se trouvent les localisations médiastino-pulmonaires. Elle atteint les deux sexes, avec un pic entre 20 et 34 ans, et avec une legére prédominance chez les femmes de race noire. Le diagnostic de cette affection repose sur un faisceau d'arguments cliniques (atteinte multisystémique), radiologiques, biologiques, immunologiques (IDR négative) et histologiques (surtout biopsies bronchiques étagées, biopsies ganglionnaires et biopsies cutanées) qui montre la lésion caractéristique : le granulome épithelio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Elle pose le problème de diagnostic différentiel avec de nombreuses pathologies dont la plus important, dans notre pays, est la tuberculose (IDR+ et granulome épithelio-giganto-cellulaire avec nécrose caséeuse). le traitement de référence de la sarcôidose reste la corticothérapie par voie générale. Cependant, les avancées pharmaceutiques récentes ont permis la découverte de nouvelles molécules, les anti-TNF alfa, qui pourraient être utiles au traitement des formes sévères ou cortico-résistantes.
Keywords: Sarcôidose; érythème noueux; intradermoréaction à la tuberculine; atteinte multiviscérales; Syndrome L{C9}ofgren.