La glomerulo-néphrite membrano-proliférative primitive : Les aspects évolutifs et thérapeutiques - Rhanim, Fatima Zahra (Université Mohamed V, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat, 1993)
La glomérulonéphrite membrano-proliférative est une glomérulonéphrite proliférative primitive. Elle est plus fréquente chez l’adolescent et l’adulte jeune. Elle se manifeste cliniquement par des œdèmes d’intensité variable et une HTA. Biologiquement, le syndrome néphrotique est présent dans la majorité des cas. Dans d’autre cas, elle se manifeste soit par un syndrome néphrétique aigu soit par une protéinurie isolée ou associée à une hématurie. Une hypocoplémentémie, portant essentiellement sur les fractions C3 et C4 du complément sérique, est inconstante mais constitue lorsqu’elle est présente un élément péjoratif du pronostic : Trois types histologiques sont décrits : - GNMP type I : Le plus fréquent. L’interposition mésangiale produit un apparent dédoublement de la membrane basale, avec des dépôts sous endothéliaux. - GNMP type II : Il est caractérisé par une transformation dense de la membrane basale avec ou sans interposition mésangiale : c’est "La GNMP à dépôts denses intramembraneux". - GNMP type III : Il comporte des interruptions de la membrane basale associées à des dépôts denses intramembraneux. La cause de la GNMP n’est pas connue. Cependant, les résultats de l’IF et les études du système du complément, montrent qu’un mécanisme immunologique est impliqué dans la pathogénie des GNMP. Ce système du complément est activé là où l’AG est fixée. Cette activation entraine la libération de nombreux fragments moléculaires. Ces derniers provoquent l’augmentation de la perméabilité capillaire et par la suite la pénétration des complexes immuns. Par ailleurs, il existe un autre facteur appelé : facteur néphrétique (C3 NEF) qui est considéré comme un auto-anticorps dirigé contre les déterminants antigéniques de la fraction C3bBb du complément. L’évolution de la GNMP est des plus variables. Elle se fait fréquemment vers l’insuffisance rénale chronique. Rarement, elle évolue la rémission spontanée clinique et/ou histologique avec négativation de la protéinurie. Cependant, le syndrome néphrotique permanent, l’existence d’une IR initiale, la protéinurie très marquée et histologique, sont des éléments péjoratifs. Notre série comprend 54 cas de GNMP. Le pic de fréquence d’âge est situé entre 10 t 25 ans. A l’admission au service, 89% des patients présentent des œdèmes des membres inférieurs et 55,5% une HTA. L’infection des voies aériennes à répétition est la plus fréquente des infections rapportées dans les antécédents des malades (50% des cas). Le bilan biologique effectué à l’admission au service a révélé la fréquence du syndrome néphrotique : 42 cas (77,7%), la protéinurie qui dépasse 2g/24h chez la totalité des malades (100%) et une IR initiale chez 30 malades (55,5%). Une hypocoplémentémie portant sur la fraction C3 est trouvée chez 9 malades (18,4%) alors la fraction C4 est abaissée chez 5 malades (9,2%). Les AINS (indométacine) et la corticothérapie (methyl prednisolone) sont les essais thérapeutiques utilisés avec des indications différentes. • 34 patients ont bénéficié d’un traitement par l’indométacine à raison de 2mg/kg/j pendant une durée allant de 3 mois à 4 ans et en absence de toute contre-indication. Leur évolution est comme suit : - Une rémission partielle avec persistance d’une faible protéinurie = 13 cas. (24%). - Une rechute avec installation d’une IR : 3 cas (5,5%). - Une aggravation de la symptomatologie avec apparition d’une IR : 10 cas (18,5%) 4 parmi eux ont présenté une HTA. - Un état stationnaire dans 5 cas. (9,2%). - 3 malades sont perdus de vue. • Dix sept (17) patients ont bénéficié d’un traitement corticoïde (methyl prédbisolone) 3 mois. Ils ont évolué différemment : - Une rémission avec guérison du syndrome néphrotique et normalisation de la fonction rénale : 2 cas. - Rechute : 3 cas (apparition du syndrome néphrotique) - Aggravation de l’IR puis mise en hémodialyse = 2 cas. - Etat stationnaire avec persistance d’une IR et du syndrome néphrétique 10 cas. • Rémission spontanée : 3 cas. Au terme de cette étude, nous constatons bien l’évolution fâcheuse de la GNMP malgré les thérapeutiques utilisées puisque l’IR est noté dans 25 cas soit 46,2%. Les essais de prévention de cette néphropathie redoutable restent mal codifiés. Cependant, l’éradication des foyers infectieux reste un moyen efficace étant donné le rôle important que jouent les infections chroniques dans la genèse de la GNMP. Enfin, il semble important de disposer d’un laboratoire d’immunohistologie qui permettrait de rendre encore plus précis quelques diagnostics histologiques difficiles à déterminer par la microscopie optique seule.
Keywords: Médecine; GNMP; Traitement; Evolution; Insuffisance rénale