CHONDROSARCOME MESENCHYMATEUX SPHENO-ORBITAIRE : A PROPOS D'UN CAS AVEC REVUE DE LA LITERATURE - EL AMRAOUI MOHAMED (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2009)
Le chondrosarcome mésenchymateux est une tumeur rare, hautement maligne. Sa localisation orbitaire est extrêmement rare avec seulement 26 cas rapportés dans la littérature jusqu'à juillet 2009. Nous rapportons un cas avec revue de la littérature. Matériels et méthodes : Patiente de 36 ans ayant présenté une exophtalmie gauche avec une tuméfaction temporale gauche évoluant depuis 4 mois. La TDM de l'orbite et l'IRM encéphalique ont montré un processus sphéno-orbitaire avec extension vers la fosse temporale. Ce processus était alimenté essentiellement par l'artère maxillaire interne à l'artériographie cérébrale. Un abord chirurgical par voie fronto-temporo-zygomatique gauche avec une dépose du rebord orbitaire latéral après embolisation sélective de la tumeur a permis une exérèse subtotale de la tumeur. L'examen histologique et immunohistologique a conclu à un chondrosarcome mésenchymateux.la patiente a bénéficié d'une chimiothérapie à base de Cyclophosphamide, Vincristine et Actinomycine D suivie d'une radiothérapie à la dose de 65 Gy fractionnée. L'évolution à court terme était favorable avec réduction spectaculaire de l'exophtalmie gauche. Huit mois plus tard, la patiente est décédée suite à des récurrences locales avec des métastases cérébrales multiples. Discussion : Le chondrosarcome mésenchymateux de l'orbite est une tumeur rare, hautement maligne, du sujet jeune, avec une prédominance féminine, o{scriptl}u la race blanche est six fois plus touchée que la race noire et espagnole. L'exophtalmie est le maitre symptôme. Le couple TDM ' IRM met en évidence une lésion lytique, en hypo signal en T1, en hyper signal hétérogène en T2 et prenant le produit de contraste de fa{D0}con intense. L'artériographie cérébrale objective une tumeur hyper vascularisée et permet de réaliser une embolisation pré opératoire. L'histologie est caractéristique quand elle réunit des petites cellules mésenchymateuses indifférenciées et des ilots de cartilage bien différenciés. L'immuno histochimie apporte la certitude diagnostic en montrant un marquage franc par l'anti-vimentine, alors que la cytokeratine, le LCA, la PS100 et la desmine sont négatives. Seule une exérèse complète suivie d'une radiothérapie et d'une chimio thérapie sont garants d'un bon pronostic. L'évolution est marquée par la fréquence des récurrences locales et des récidives locorégionales avec extension intra crânienne, alors que les métastases à distances sont moins fréquentes mais qui peuvent survenir après 20 ans. Conclusion : le chondrosarcome mésenchymateux de l'orbite est une tumeur rare, hautement maligne. Son pronostic dépend de la qualité de la prise en charge nécessitant souvent une collaboration multidisciplinaire. Le nombre des cas rapportés dans la littérature est beaucoup plus rare pour des analyses statistiques, cependant ce diagnostic doit être gardé à l'esprit devant tout processus expansif de l'orbite notamment chez les patients de jeune âge.
Keywords: EXOPHTALMIE, ORBITE, CHONDROSARCOME MESENCHYMATEUX, CHIRURGIE