maladie de Thévenard à propos de trois cas. - Amal ZOUAKI (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2015)
La maladie de Thévenardestuneacropathieulcéro-mutilantefamiliale rare, de transmission autosomiquedominanteliée au chromosome 9. Elle doitêtreévoquéedevantl'association d'un contexte familial, d'un syndrome neurologiqueet d'un syndrome trophiquecutané et ostéoarticulaire au niveau des extrémitésdistales des membresinférieurs et supérieurs. En effet, Si l'atteinte des piedsestconstante, celle des mains est plus tardive et rare.Le diagnostic repose sur les résultats des donnéescliniques, électrophysiologiques et anatomopathologiques. Unefoisdiagnostiqué, le maladedoitêtreprévenu de l'évolution. Des radiographies systématiquesetrégulières des mains et des piedsdevrontêtreproposées pour dépisteruneformeatrophiante. Uneprise en charge thérapeutiquemultidisciplinaireestnécessaire. Aucuntraitementcuratifn'estdisponible pour le moment etl'évolution de la maladieestinéluctable. Toutefois, la sensibilisation des maladeset le traitementpréventif des lésionscutanéessontessentiels. Nous rapportonsunesérie de troiscas, troisfilles de la mêmefamilleâgées entre 24 ans et 30 anssuivies au service de traumatologie-orthopédie à l'hôpitalAvicenne de Rabat pour la maladie de Thévenard.
Keywords: Thévenard; NSH I; acropathie; mal perforant; mutilant.