LES PRINCIPALES ANOMALIES CUTANEES CONGENITALES - EL HADRI LAMYAE (Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine, 2012)
Les anomalies cutanées congénitales sont des anomalies structurelles de la peau apparues dès la naissance, parmi lesquelles on distingue : -les hémangiomes qui sont des tumeurs bénignes de l'endothélium vasculaire, leur étiopathogénie reste encore mal connue, leur diagnostic est essentiellement clinique. Le traitement est généralement médical, ainsi le traitement chirurgical peut être proposé pour des raisons esthétiques et pronostiques. -Les naevi sont une prolifération bénigne de cellules mélanocytaires, présente dès la naissance, en rapport avec une mutation du gène BRAF, leur évolution est marquée par le risque de transformation maligne. -les ichtyoses regroupent un ensemble hétérogène de pathologies caractérisées par une xérose cutanée et la présence d'une desquamation excessive, elles sont secondaires à une anomalie génétique de la kératinisation dont le mode de transmission est variable. Le diagnostic est essentiellement clinique. Le conseil génétique et le diagnostic anténatal sont recommandés. -Les épidermolyses bulleuses sont des génodermatoses caractérisées par une fragilité cutanée accrue aboutissant à la formation de bulles et érosions cutanéo-muqueuses, elles impliquent les protéines de la cohésion dermo-épidermique. L'histologie en occupe une place importante, ainsi on distingue les épidermolyses bulleuses simples, jonctionnelles et dystrophique. Le diagnostic prénatal et la biologie moléculaire occupent une place importante dans l'actualité de prise en charge. Nous illustrons notre étude par 141 cas d'anomalies cutanées congénitales dont : 66 cas d'hémangiomes, 17 cas de naevi, 37 cas d'ichtyoses (lamellaires, vulgaires, érythrodermies ichtyosiformes non bulleux) , 7 cas de bébé collodion et 14 cas d'épidermolyse bulleuse après un rappel sur l'étiopathogénie, les différents aspects cliniques et les perspectives diagnostiques et thérapeutiques.
Keywords: ENFANT; HEMANGIOMES; NAEVI; ICHTYOSES; EPIDERMOLYSES BULLEUSES; ETIOPATHOGENIE; ASPECTS CLINIQUES; TRAITEMENT.