Les tumeurs de la région sellaire chez l'Enfant - Lhadana, Amal (Université Hassan II, Faculté de Médecine et de Pharmacie, Casablanca, 2006)
Les tumeurs de la région sellaire sont caractérisées par leur fréquence et leur diversité. Elles peuvent être classées en tumeurs intra-sllaires, supra-sellaires et latéro-sellaires. Les manifestations cliniques de ces tumeurs peuvent se résumer en trois syndromes : endocrinien, visuel et neurologique. Le bilan biologique a pour but de rechercher une hypersécrétion hormonale par un adénome ou un déficit antéhypophysaire. Ce bilan repose sur des dosages hormonaux radio-immunologiques. Il est effectué sur des prélèvements plasmatiques ou urinaires de base ou lors d’épreuves dynamiques qui visent à stimuler ou inhiber les sécrétions hypophysaires. La prescription des dosages hormonaux statiques et dynamiques sera orientée par la clinique. Le bilan ophtalmologique est indiqué devant toute lésion susceptible de retentir sur les structures optiques. On demande un champ visuel qui précisera le retentissement chiasmatique, un fond d’œil, une acuité visuelle pour rechercher une atrophie optique et son retentissement visuel. Les lésions du chiasma optique réalisent un syndrome chiasmatique qui dans sa forme typique se traduit à l’examen du champ visuel par une hémianopsie bitemporale d’installation progressive, débutant du fait du siège inférieur de la compression chiasmatique par une quadranopsie bitemporale supérieure. Les atteintes rétro-chiasmatiques se manifestent typiquement par une hémianopsie latérale homonyme du côté opposé à la lésion. L’atteinte pré-chiasmatique se traduit par une baisse d’acuité visuelle et une pâleur papillaire unilatérales, qui peuvent évoluer progressivement vers la cécité. La radio de selle turcique n’a pratiquement plus d’indication mais peut permettre une découverte fortuite d’une tumeur (élargissement de la selle, présence de calcifications supra-sellaires). L’examen clef est l’IRM (éventuellement TDM) centrée sur l’hypophyse et la région supra-sellaire. On visualise le parenchyme hypophysaire, la tige pituitaire, les lésions supra-sellaires et leur rapport avec le chiasma optique, la taille et l’extension d’une lésion. La TDM permet une meilleure analyse des structures osseuses et des calcifications tumorales. Un micro-adénome hypophysaire (inférieur à 10 mm) se traduit par des signes directs : visibilité de l'adénome, ne se rehaussant pas après injection de gadolinium alors que l'hypophyse saine prend le contraste, et par des signes indirects. Un macroadénome hypophysaire se traduit par une tumeur supérieure à 10 mm (par définition), plus ou moins régulière et homogène. Il faut particulièrement analyser ses rapports. Dans les craniopharyngiomes, la présence fréquente de calcifications oriente le diagnostic, l’IRM permet de distinguer une partie kystique et une partie charnue. Dans les méningiomes, les caractéristiques de densité /signal renforcent l’intérêt des signes indirects tels que l’effet de masse, l’œdème péritumoral, l’hyperostose et les modifications de la dure-mère. La prise en charge de ces tumeurs est une affaire multidisciplinaire spécialisée, le choix thérapeutique dépend du type et de la taille de la lésion et repose sur des moyens médicaux, chirurgicaux et radiothérapiques.
Keywords: Médecine; Région sellaire; Tumeur sellaire; Enfant; Craniopharyngiome; Adénome hypophysaire