Facteurs histopronostiques dans le néphroblastome

Abstract

Le néphroblastome, encore appelé tumeur de Wilms’, est la plus fréquente des tumeurs rénales malignes de l’enfant. Elle se caractérise par une grande variété histologique. Cette étude se propose d’évaluer l’intérêt pronostique des différents types histologiques, des grades et des stades du néphroblastome, tels qu’ils sont définis dans la classification de la Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique, SIOP 2001. Cette série concerne 54 patients atteints d’un néphroblastome, diagnostiqué et traité de 1989 à 2000. Parmi ces 54 enfants, on comptait 25 filles et 29 garçons. Le sexe ratio était de 1,16. La moyenne d’âge au moment du diagnostic était de 38 mois. La répartition selon les stades était la suivante : 44% de stade I, 15% de stade II, 22% de stade III, 17% de stade IV et 2% de stade V. Les grades étaient répartis comme suit : 9% des tumeurs étaient classées en risque faible, 78% en risque intermédiaire et 13% en risque élevé. Quant aux types histologiques, 2% des néphroblastomes étaient constitués de nécrose totale, 7% comportaient une composante partiellement différenciée multikystique, 17% correspondaient à un type épithélial, 4% à un type stromal, 30% à type mixte, 19% à un type régressif, 2% des tumeurs comportaient de l’anaplasie focale et 20% correspondaient à un type blastémateux. Les résultats portant sur les facteurs pronostiques ont concerné 38 patients : la survie globale était de 100% pour le bas grade, 89% pour le grade intermédiaire et 67% pour le grade élevé. Ce travail illustre la nécessité de déterminer des facteurs histopronostiques précis, afin d’adapter au mieux le traitement et d’améliorer la survie sans séquelle des patients.