Œdème angioneurotique héréditaire ( A propos d'un cas )

Abstract

L’œdème angioneurotique héréditaire (OANH) est un déficit immunitaire héréditaire rare, à transmission autosomique dominante. Il se caractérise cliniquement par la survenue de crise itératives d’œdèmes à localisation essentiellement sous cutanés (visage, extrémités). Biologiquement, deux types sont décrits : type I secondaire à un déficit quantitatif de la fraction C1q inh, et le type II lié à un déficit fonctionnel en C1q inh.

Le but de notre thèse est de faire une mise en point sur le déficit en C1q inh en milieu pédiatrique atravers une observation clinique. Khadija est âgée de 13 mois, elle présente des infections respiratoires récidivantes et un œdème angioneurotique au visage et aux extrémités et elle a fait deux crises d’œdème laryngé. Le C1q inh a été bas à deux reprises. La TDM a montré une dilatation de bronches lobaire supérieure droite. Notre observation est particulière par le très jeune âge de début et l’atteinte respiratoire, celle-ci a été discutée atravers 5 hypothèses.

Le déficit en C1q inh est une pathologie qui reste méconnue dans notre contexte malgré une symptomatologie très évocatrice. Une sensibilisation de nos confrères aux déficits immunitaire en général et au déficit en C1q inh est fort souhaitable.