INSENSIBILTE CONGENITALE A LA DOULEUR A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

Abstract

L'insensibilité congénitale à la douleur (ICD) est un syndrome clinique très rare qui se manifeste dans sa forme la plus sévère par une diminution ou une absence radicale de la sensation douloureuse dès la naissance. Elle est caractérisée par son polymorphisme clinique et peut donner des formes cliniques variées. Dans les années 1980, les progrès en matière de l'anatomopathologie des nerfs périphériques ont mis en évidence que l'insensibilité congénitale à la douleur était systématiquement due à une atteinte des fibres sensitives de fin calibre dans le cadre d'une polyneuropathie héréditaire. Nous rapportons le cas d'une jeune fille de 10 ans, suivie pour une insensibilité congénitale à la douleur suite à des automutilations notamment oro-digitales graves et qui fut adressée pour une reconstruction labiale au sein de notre service de chirurgie plastique et réparatrice de l'hôpital militaire Mohamed V de rabat Le but de ce travail est de mettre en évidence, la diversité et la sévérité des manifestations esthétiques, fonctionnelles et orthopédiques qui peuvent être les signes révélateurs telles que les pertes de substances suite à des automutilations, le mal perforant plantaire, la pseudarthrose, l'ostéo-arthropathie neurologique, les cals vicieux et les infections ostéo-articulaires et d'objectiver les difficultés de prise en charge thérapeutiques parfois insurmontables et à l'origine d'handicape. En absence actuellement de traitement spécifique, le traitement est avant tout préventif et se base principalement sur le conseil génétique et l'éducation précoce et spéciale visant à faire prendre conscience à l'enfant, et son entourage, de son handicap et de ses nombreuses conséquences néfastes. Ce travail de longue haleine implique nécessairement une équipe multidisciplinaire médicale et paramédicale, notamment un pédiatre, un orthopédiste, un dentiste et un psychologue'.