Les malformations pulmonaires congénitales.

Abstract

Objectifs : Déterminer le profil épidémiologique, clinique, radiologique et évolutif des MPC Introduction : Les malformations pulmonaires congénitales sont rares, leur physiopathologie reste controversée. Le diagnostic repose sur la confrontation clinique, radiologique et anatomopathologique et le traitement est un sujet de débat permanent. Matériels et méthodes : Notre travail est une étude rétrospective réalisée au service de chirurgie viscérale pédiatrique (chA) de l'Hôpital d'Enfants de Rabat, étalée sur une période comprise entre Novembre 2011 au Janvier 2018 .il recouvre 13 patients présentant des malformations pulmonaires congénitales. Résultats :Il s'agit de 6 cas de Kyste bronchogénique, 5 cas d'Emphysème lobaire géant et 2 cas de Malformation adénomatoide kystique. L'Age moyen de nos patients au moment du diagnostic est de 2 ans et 2 mois avec une nette prédominance masculine . Tous nos patients ont été symptomatiques et on distingue 4 tableaux cliniques : un tableau de dyspnée sifflante, un tableau de détresse respiratoire, un tableau de pneumopathie récidivante, un tableau de toux chronique (2 cas de KB et 1 cas de MAKP). La radiographie thoracique a été réalisée chez tous nos patients, il a permis d'orienter le diagnostic dans la plupart des cas. La TDM thoracique a également été réalisée chez tous nos patients permettant de poser le diagnostic positif dans la plupart des cas. L'IRM et l'échographie thoracique a été réalisée chez un seul cas. Tous nos patients ont bénéficié d'un traitement chirurgical. L'examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic dans tous les cas. L'évolution était favorable dans tous les cas. Conclusion : Malgré les progrès de l'échographie anténatal, la majorité des MBP reste diagnostiquée au stade symptomatique, rendant la prise en charge retardée et plus compliquée.