Les épendymomes chez l'enfant : expérience du Service d'Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Rabat.

Abstract

Introduction : Les épendymomes de l'enfant représentent la troisième tumeur pédiatrique du SNC. L'objectif de notre travail est de rapporter les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et radiologiques de ces tumeurs, d'évaluer les résultats thérapeutiques et le suivi des patients. Patients et méthodes : il s'agit d'une étude rétrospective descriptive, pendant 10 ans (2006-2015), concernant 18 enfants atteints d'épendymomes suivis au SHOP à l'hôpital d'enfants de Rabat. Résultats : Les épendymomes constituent 8.57% de l'ensemble des tumeurs cérébrales suivies au SHOP, l'âge médian des patients était de 5 ans avec une prédominance du sexe masculin. Le délai médian de prise en charge était de 4 mois et 15 jours, 4 cas présentaient une localisation sus-tentorielle, 11 cas une localisation infra-tentorielle et 3 cas une localisation intramédullaire. Les céphalées associées aux nausées et vomissements étaient les symptômes les plus fréquents dans les localisations intracrâniennes, alors que les épendymomesintramédullaires se manifestaient par un tableau de compression médullaire. Le type histologique le plus fréquent était l'épendymome classique. L'exérèse complète est la pierre angulaire du traitement des épendymomes. La radiothérapie a été largement utilisées en postopératoire. Parmi les 18 patients de notre étude, 6 patients sont vivants en rémission complète, 2 sont perdus de vue et 10 sont décédés. Conclusion : les épendymomes de l'enfant sont des tumeurs polymorphes sur le plan clinique, radiologique, histologique, thérapeutique et pronostique, du fait de leurs différentes localisations et de leur biologie. L'exérèse chirurgicale représente le pilier du traitement associée ou non à un traitement adjuvant. Une meilleure connaissance de la biologie de ces tumeurs permettra probablement dans l'avenir de promettre une nouvelle ère dans la gestion de ces tumeurs.