anévrysmes artériels multiples révélant une maladie d`Ehlers-Danlos (à propos d`un cas).

Abstract

Introduction : Le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire est une affection génétique rare de transmission autosomique dominante, touchant le gène COL3A1 codant le collagène de type III. Son évolution est marquée par la survenue chez l'adulte jeune de complications vasculaires, digestives et obstétricales. Le diagnostic de la maladie peut être clinique dans la forme typique. Le diagnostic de certitude est apporté par la mise en évidence d'une mutation sur le gène COL3A1. Matériels et méthodes : nous relatons l`observation d`une patiente âgée de 24 ans, présentant une masse du creux poplité droit chez qui le bilan d`imagerie non invasive révèle la présence de multiples anévrismes étagés. La dysmorphie faciale, l`acrogérie, les antécédents d`anévrisme humérale droit opéré font retenir le diagnostic de la maladie d`Ehlers-Danlos vasculaire. Discussion : le syndrome d`Ehlers-Danlos est rare. Il touche 1/10.000 naissances, la classification dite {plusmn}de Villefranche{BB}, distingue 6 sous-types. La forme vasculaire en représente 5 à 10 %. Elle est la plus grave par ses complications vasculaires qui peuvent être mortelles. La prise en charge de ses lésions repose sur la chirurgie, et le traitement médical à base de '-bloquants. La complexité des lésions, leur caractères multiples peut parfois impose une attitude de simple surveillance sous traitement médical. C`est le cas chez notre patiente. la surveillance de l'arbre artériel des patients atteint du syndrome d`Ehlers-Danlos vasculaire est indispensable pour une prise en charge précoce des lésions vasculaires ainsi diminuer le risque de dissection ou rupture artérielle et augmenter la survie .