Les formes syndromiques du néphroblastome

Abstract

Les formes syndromiques du néphroblastome représente 10% des tumeurs de wilms. Nous avons étudié rétrospectivement 3 cas des fomres syndromiques du néphroblastome dont un syndrome de WAGR, un syndrome de Beckwith-wiedemann et une hémi hypertrophie, colligés sur une période de 7ans (2008-2014) et pris en charges à l'Hôpital d'Enfants de Rabat. L'âge médian au moment du diagnostic était 29 mois et le sexe ratio était 0.5. Le principal motif de consultation était la masse abdominale. Aucun de nos malades n'avait des antécédents familiaux. Un cas a profité d'un dépistage. Deux cas ont bénéficié de la consultation de génétique médicale qui a mis en évidence une micro délétion du chromosome {plusmn} 11p13 {BB} dans le syndrome de WAGR et une délétion du chromosome {plusmn} 11p15 {BB} dans le syndrome de Beckwith-wiedemann. L'imagerie a montré une masse rénale localisée à gauche dans un cas et une tumeur bilatérale sur nephroblastomatose dans deux cas. La chimiothérapie préopératoire a été systématique pour tous les malades selon le protocole GFA 2005. Une néphrectomie a été faite chez un cas, associée à une tumorectomie controlatérale chez un autre cas. L'examen histologique de la pièce opératoire a révélé selon la SIOP 2001 un stade II chez un cas et un stade III chez un autre cas. Deux malades ont eu une chimiothérapie et un une irradiation post opératoires. L'évolution a été marquée par un cas de rechute locale après 4 mois de la fin du traitement, un cas en rémission complète et un cas en régression tumorale sous chimiothérapie pré opératoire Notre expérience et les données de la littérature montrent que la reconnaissance des formes syndromiques du néphroblastome permet une prise en charge multidisciplinaire.