EMPHYSEME LOBAIRE GEANT CONGENITAL (A PROPOS DE 9 CAS)

Abstract

Introduction : L'emphysème lobaire géant est une étiologie rare, qui peut être responsable d'une détresse respiratoire nécessitant une prise en charge urgente. Il s'agit d'une distension emphysémateuse isolée, systématisée, touchant le plus souvent le lobe supérieur gauche. Son diagnostic est essentiellement radio-clinique, et la lobectomie en est le traitement le plus répandu. Grâce aux progrès scientifiques, la découverte prénatale de cette malformation est devenue possible. Matériels et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective réalisée au service de chirurgie viscérale pédiatrique CHA de l'Hôpital d'Enfants de Rabat, sur une période s'étalant entre mai 2004 et mars 2013. Elle comprend 9 patients hospitalisés pour emphysème lobaire géant. Résultats : Sur le plan épidémiologique, l'âge moyen de nos patients au moment du diagnostic était de 5 mois avec des extrêmes de 2 et 13 mois. On notait une nette prédominance masculine avec un sexe ratio de 3,5. La symptomatologie variait d'une légère dyspnée à une détresse respiratoire aigue. La radiographie thoracique ainsi que le scanner thoracique, qui montraient principalement une hyperclarté parenchymateuse, ont permis de confirmer le diagnostic chez tous nos patients. La prédominance du lobe supérieure gauche était respectée dans notre étude. Tous les patients ont bénéficié d'une lobectomie, marquée par une évolution immédiate et au long cours favorables. Un seul patient a gardé un traitement pour bronchiolite alvéolaire à long terme. Les résultats histologiques concordaient avec le diagnostic d'emphysème lobaire géant chez tous les patients.