LA MALADIE DE MADELUNG . ASPECTS THERAPEUTIQUES . A PROPOS DE 08 CAS.

Abstract

La déformation de Madelung est une anomalie congénitale rare du poignet . L'objectif de notre travail est d'étudier les caractéristiques cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette affection et évaluer les résultats du traitement chirurgical . Nous rapportons une étude rétrospective de 8 cas atteints de la maladie de Madelung colligés au service de traumatologie et de chirurgie orthopédique à l'hôpital d'enfants de Rabat, durant la période de 2000 -2011. 7 cas étaient de sexe féminin et un cas de sexe masculin . La moyenne d'âge était de 13 ans .L'atteinte était bilatérale pour 62,50% des patients .La maladie était idiopathique dans 87,50% des cas, un seul cas entrait dans le cadre d'une dyschondrostéose . L'aspect esthétique était le principal motif de consultation . La douleur et la gêne fonctionnelle étaient rapportées dans 37,50% des cas. 7 cas ont été opérés, 6 avaient bénéficié d'une ostéotomie de réaxation du radius et de raccourcissement de l'ulna . Dans un cas, a été associé un allongement radial . Un patient avait bénéficié d'une résection de la tête ulnaire associée à une ostéotomie de réaxation du radius . Le recul moyen était de 18 mois . Les résultats évalués étaient considérés bons pour 5 cas ( 72%), moyens pour un cas (14%), et mauvais pour un cas (14%) . Un cas de pseudoarthrose a été noté . L'évolution de la déformation reste imprévisible, et la prise en charge de ces patients doit être précoce afin de préserver leurs activités en période de croissance et d'éviter une éventuelle complication .