L'ERYTHROLEUCEMIE, A PROPOS DE DEUX CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

Abstract

L'érythroleucémie est un type rare de leucémie aigûe myélôide, C'est une prolifération qui implique la lignée érythroblastique. A travers deux cas d'érythroleucémie, nous avons fait le point sur les particularités cliniques, biologiques et thérapeutiques de cette maladie. Cette entité difficile à classifier a connu plusieurs mises à jour des critères d'inclusion. Dans la classification Franco-Américano-Britannique (FAB), l'érythroleucémie est dénommée LAM-M6. La Classification de l'OMS 2008 identifie deux sous-types de cette maladie : l'érythroleucémie érythrôide/myélôide et l'érythroleucémie pure. Le diagnostic de l'érythroleucémie se base sur des critères morphologiques, immunophénotypiques, cytogénétiques et moléculaires. Les deux sous-types d'érythroleucémie portent différentes implications pronostiques et thérapeutiques : L'érythroleucémie érythrôide/myélôide est le sous-type le plus commun et elle a un mauvais pronostic. L'érythroleucémie pure est le sous-type le plus rare, elle est réfractaire aux traitements conventionnels et nécessite des essais cliniques. Jusqu'à présent, le traitement de l'érythroleucémie a été généralement semblable à celui d'autres sous-types de LAM. Cependant, les résultats sont décevants. La greffe allogénique de cellules souches est la thérapie la plus efficace pour cette maladie et le développement des agents hypométhylants se révèle prometteur. L'érythroleucémie requiert plus d'études dans le futur pour mieux comprendre sa pathophysiologie et améliorer le pronostic des patients.