LA CONNECTIVITE MIXTE (SYNDROME DE SHARP) CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE CINQ CAS

Abstract

La connectivite mixte ou syndrome de Sharp est une maladie auto ' immune systémique, rare chez l'enfant. C'est une forme de chevauchement entre différentes maladies de système associant ainsi des signes de lupus érythémateux disséminé, de sclérodermie, de l'arthrite juvénile idiopathique et de la polymyosite. Ce travail consiste en l'analyse rétrospective de 5 malades atteints de connectivite mixte colligés au service de pédiatrie 4, et à la consultation de Rhumatologie pédiatrique, à l'Hôpital d'enfants de Rabat durant une période de 8 ans allant de 2004 à 2011. A partir de ces cinq observations et à la lumière des données récentes de la littérature, nous avons rapporté les particularités cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de cette maladie. Sur le plan épidémiologique : l'âge moyen de nos cinq cas est de 12 ans avec une nette prédominance masculine . Sur le plan clinique, les manifestations sont polymorphes : phénomène de Raynaud, polyarthrite, myosite, atteinte rénale, cardiaque, pulmonaire'. Sur le plan biologique, le syndrome inflammatoire est constant et les anticorps anti RNP sont considérés comme spécifique de la maladie mais doivent être fait avant le début du traitement corticôide. Il n'existe pas de traitement spécifique de la connectivite mixte mais la corticothérapie reste le traitement de 1ère intention le plus commun. Toute autre thérapeutique par la suite doit être adaptée à la symptomatologie, sa gravité, l'organe atteint et surtout l'évolution dans le temps.L'évolution est chronique et variable, peut être émaillée de complications parfois sévères pouvant menacer le pronostic vital, cependant le pronostic global semble favorable. La mortalité globale est non négligeable estimée à 3 à 4 pour mille.