FENTES STERNALES CONGENITALES CHEZ L'ENFANT : A PROPOS D'UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE.

Abstract

Les fentes sternales sont des malformations rares, surtout dans leur forme complète, un peu plus de 100 cas mondiaux ont été décrites dans la littérature, elles résultent d'un défaut de fusion des barres sternales laquelle se fait normalement à la 9ème semaine de la vie intra-utérine dans le sens crânio-caudal. D'étiologie inconnue, certains facteurs ont été soulevés sans être prouvés : facteur familial, nutritionnel ou tératogénique, les fentes sternales peuvent être complète, forme la plus rare ou incomplète : supérieur moyen ou inférieure. Nous rapportons le cas d'une fente sternale congénitale totale isolée chez un nourrisson de 7 mois, asymptomatique, la TDM en reconstruction tridimensionnelle a confirmé le diagnostic, la fille a bénéficié d'un rapprochement direct des barres sternales avec un bon résultat esthétique. Les fentes sternales peuvent être diagnostiquées à la naissance ou plus tard, du moment qu'elles sont souvent bien tolérée, le diagnostic est facile se fait à l'inspection et à la palpation, les examens paracliniques sont utiles pour la confirmation, la classification, et la recherche de malformations associées. (Surtout cardiaques). La fermeture chirurgicale doit être entreprise au cours des premières semaines de vie afin de protéger le c'ur et les gros vaisseaux de tout traumatisme, d'améliorer la dynamique respiratoire, et pour des raisons esthétiques. Chez le nouveau-né, le rapprochement des barres sternales peut se faire par simple suture, en raison de la flexibilité des cartilages thoraciques. Si elle est retardée, la rigidité de la paroi thoracique augmente et l'adaptation physiologique des organes à la circonférence thoracique rend un simple rapprochement impossible à moins de compromettre l'intégrité du c'ur et des poumons, d'o{scriptl}u le recours à des procédés de chondrotomies et de greffe de matériaux autologues ou prothétiques.