CAVERNOME PORTAL CHEZ L'ENFANT (A PROPOS DE 7 CAS).

Abstract

: le cavernome portal est la cause d'hypertension portale (HTP) la plus fréquente en pédiatrie et dont le pronostic dépend surtout des hémorragies digestives qu'il entra{copy}ine. Le but de notre étude est de faire le point sur les aspects cliniques et paracliniques de cette pathologie et d'en rapporter les modalités thérapeutiques actuelles notamment chirurgicales. Méthodes : nous menons un travail rétrospectif portant sur 7 enfants, opérés pour cavernome portal, colligés au service de chirurgie {plusmn} A {BB} de l'hôpital d'enfants de Rabat entre 2000 et 2009. Résultats : l'âge moyen des patients était de 10 ans avec un sexe ratio féminin de 1,3. Le motif d'hospitalisation était des hémorragies digestives dans 6 cas et une splénomégalie dans l'autre cas. Une splénomégalie était constante avec des signes d'HTP. La biologie a découvert un hypersplénisme chez tous nos malades, associé à une anémie ferriprive ; le TP était généralement allongé, un bilan hépatique est revenu normal hormis un cas de cholestase. La fibroscopie digestive a mis en évidence des varices 'sophagiennes de fa{D0}con constante. Une imagerie à base d'échographie avec ou non un Doppler a posé le diagnostic du cavernome dans 100 % des cas, complétée en pré-opératoire par un angio-scanner dans 2 cas. L'histologie hépatique, réalisée dans 5 cas, était marquée par une fibrose portale. Le traitement était essentiellement chirurgical ; on a pratiqué une anastomose spléno-rénale distale (ASRD) dans 2 cas, une anastomose spléno-cave dans 1 cas, une anastomose mésentérico-cave type Drapanas dans 2 cas et une splénectomie dans 2 cas. Durant un suivi de 21 mois en moyenne, l'évolution était globalement bonne avec des shunts perméables, une régression de l'hypersplénisme et une absence de récidives hémorragiques dans 6 cas (86 %). Cependant, une thrombose portale est survenue dans 2 cas, une fois suite à une splénectomie et dans l'autre suite à une ASRD. Conclusion : cette étude nous a permis de mieux comprendre la pathologie du cavernome portal et ses complications lourdes perturbant la qualité de vie et le bon développement d'un enfant. En conséquence, une décision thérapeutique adaptée doit être prise à un âge précoce, à un moment o{scriptl}u la chirurgie a prouvé sa supériorité dans ce domaine, notamment après l'avènement de la reperfusion portale.