Transformation maligne de l'ameloblastome en carcinome ameloblastique (carcinome ameloblastique secondaire)

Abstract

Le carcinome améloblastique est une tumeur exceptionnelle puisque moins de 60 cas ont été rapportés. Deux tiers des cas intéressent la mandibule, alors qu’un tiers intéresse le maxillaire. Il peut être primitif, ou secondaire à une transformation d’un améloblastome bénin préexistant. Cette tumeur se caractérise par son agressivité locale et son extension métastatique qui reste rare, conditionnant ainsi son pronostic et sa surveillance. Le diagnostic radiologique n’est pas pathognomonique, et ne permet pas de typer les tumeurs améloblastiques, c’est l’étude anatomopathologique qui reste la pierre angulaire du diagnostic de certitude. La prise en charge thérapeutique de carcinome améloblastique n’est pas encore codifiée, cependant on distingue trois volets généraux du traitement : la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Notre étude a porté sur une observation rare de carcinome améloblastique secondaire à un améloblastome récidivant, diagnostiqué au service d’anatomopathologie, et pris en charge au service de chirurgie plastique, esthétique et de chirurgie maxillo-faciale de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat. L’âge de la patiente au moment du diagnostic était 30 ans. Avant la dégénérescence la patiente a déjà bénéficié de deux interventions chirurgicales (conservatrice et radicale), suite à la prise en charge de l’améloblastome initial ainsi que sa récidive. Le scanner maxillo-facial a révélé le processus tumorale fusant au niveau de la fosse ptérygo-maxillaire, avec infiltration du muscle masséter, et lyse de l’apophyse coracoîde. La patiente a bénéficié d’une exérèse chirurgicale, avec confirmation anatomopathologique du diagnostic, suivi d’une radiothérapie adjuvante. L’évolution était bonne, et la patiente est encore suivie tout les trois mois au servie de stomatologie et chirurgie plastique, avec un contrôle satisfaisant jusqu’à ce jour. Ainsi, à travers cette étude, on a comparé nos résultats avec celles de la littérature afin d’explorer cette transformation maligne.